2024年6月，首都医科大学宣武医院神经外科吴浩教授团队在《Neurosurgical Focus》（JCR分区Q1，IF：4.1）期刊上发表了题为“Tethered cord syndrome from pediatric and adult perspectives: a comprehensive systematic review of 6135 cases”的系统性综述，该文章由中日友好医院神经外科何昆、首都医科大学宣武医院神经外科王凯为共同第一作者，首都医科大学宣武医院神经外科吴浩教授为文章通讯作者。

编者按

脊髓栓系是常见于儿童的脊柱脊髓畸形，但近年随着诊疗技术提高，成人发病的脊髓栓系越来越常见。然而成人脊髓栓系症状有别于儿童，疼痛为最常见的首发症状，易与脊柱退变导致的腰背痛混淆，因而容易误诊漏诊。

本文是回顾既往有关脊髓栓系研究的6135例临床资料，分别纳入为儿童组脊髓栓系和成人组脊髓栓系，对比了儿童和成人在临床症状、发病原因、病理学表现等多方面异同之处，全面地展示了成人区别于儿童脊髓栓系独特的临床特征，为成人脊髓栓系的诊断提供一定参考价值。

研究方法

检索策略和文献筛选

在PubMed Central (PMC)、EMBASE和Cochrane Library中检索了截至2023年1月与脊髓栓系综合征（TCS）相关的文献。文章的标题或摘要中包含“脊髓栓系综合征”或“紧张终丝”则将其纳入研究。通过严格的筛选过程，纳入了脊髓栓系综合征的回顾性研究、病例系列报告和病例报告。具有英文摘要和相关数据的非英文文章也被纳入。此外，研究终丝形态解剖学和组织病理学的研究也被纳入。将纳入研究的患者分为两组：儿童组和成人组。除非原作者另有说明，否则年龄超过18岁的患者纳入成人组。当研究同时包括儿童和成人群体且数据无法被区分未为不同的年龄分组时，则纳入为混合组。

结果

人口学特征

儿童组共纳入3315例患者，成人组纳入1447例患者，混合组纳入1373例患者。三组的平均年龄分别为6.4 ± 5.5岁、36.2 ± 15.7岁和23.4 ± 18.0岁。所有纳入患者的男女性别比例约为1:1.2。各组之间的性别比例无统计学差异。在儿童组中，有既往脊柱手术史的患者比例为7.5%，复发性TCS的发生率为2.0%。成人组既往脊柱手术史和复发性栓系的比例分别为29.1%和9.0%，显著高于儿童组（表1）。

临床表现

无症状患者的比例在儿童组中高于成人组（9.8% vs. 0.1%，p<0.001）。儿童组中最常见的症状是泌尿系统症状（34.8%）、皮肤病灶（28.6%）、肠道症状（13.9%）和运动障碍（12.8%）。在成人组中，最常见的症状是泌尿系统症状（51.3%）、背痛（40.5%）、腿痛（31.5%）、其他未明确的疼痛（26.7%）和麻木（25.8%）。

儿童和成人群体之间痉挛、运动障碍和椎体异常的发生率没有显著差异。然而，儿童组中皮肤病损、肛门直肠/泌尿生殖畸形和骨骼畸形的发生率高于成人组。相反，其他症状在成人群体中的发生率高于儿童组。在混合组中，临床症状的发生率大至介于儿童组和成人组之间（表1）。

病因

TCS的病因可分为原发性和继发性两种形式。根据现有文献，原发性TCS被定义为由终丝张力增加或增粗引起。终丝紧张型的发生率在各年龄组之间没有显著差异，而终丝增粗在成人中的发生率高于儿童（13.3% vs. 6.2%，p<0.001）。继发性TCS主要包括脊膜膨出/脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、腰骶部脂肪瘤、脊髓纵裂畸形、皮窦、皮样囊肿或脊柱手术后的粘连。继发于脊髓脊膜膨出/脊膜膨出的TCS在儿童组中比在成人组中更为常见。相反，在成人组中，继发于脂肪脊髓脊膜膨出、皮肤皮样囊肿或脊柱手术后粘连的TCS比在儿童组中更为频繁。由脊柱脂肪瘤/脂肪终丝、脊髓纵裂畸形、真皮窦及其他病因引起的TCS在儿童和成人群体之间没有显著差异（表1）。

诊断性检查

MRI是诊断TCS的重要方法。TCS的一个典型MRI特征是由于终丝的牵拉作用导致脊髓圆锥位置低于正常水平（L2椎体）。脊髓圆锥的位置分布在儿童组和成人组之间存在差异，在儿童组中，脊髓圆锥常位于或低于S1椎体水平，而在成人组中，脊髓圆锥更常位于L3–L5椎体水平。然而，正常位置的脊髓圆锥（位于或高于L2）在儿童或成人患者中并不少见，分别占32.0%和35.1%，两组之间无显著差异。

此外，TCS常与各种复杂的遗传综合征相关。该研究中纳入的病例中，有35例Currarino三联症，78例Ehlers-Danlos综合征，18例VACTERL综合征，2例Charcot-Marie-Tooth病，2例Russell-Silver综合征，以及各1例Sprengel畸形，Pallister-Killian综合征和Verheij综合征。

尿动力学测试和神经生理学检查是诊断TCS的重要辅助检查。在儿童组和成人组中，接受尿动力学测试的患者比例分别为23.1%和27.8%。儿童组和成人组中尿动力学异常发现的阳性率分别为82.0%和88.2%，两组之间无统计学显著差异。接受肌电图（EMG）作为辅助诊断工具的患者比例在儿童组为3.3%，在成人组为8.5%。接受术中神经生理监测的患者比例在儿童组为29.9%，在成人组为51.1%（表1）。

治疗

TCS的主要治疗方法包括脊髓松解术（TCR）、脊柱缩短术（SCS）和保守治疗，其中脊髓松解术是最重要的，在儿童组、成人组和混合组中分别占97.6%、89.9%和88.3%。儿童组的TCR治疗比例高于成人组，而成人组的SCS手术和保守治疗比例高于儿童组（表1）。

手术并发症

儿童组中最常见的手术并发症包括脑脊液漏（3.1%）、神经损伤（2.4%）和伤口感染（1.5%）。同样，成人组中最常见的并发症是脑脊液漏（6.5%）、神经损伤（3.6%）、伤口愈合不良（1.6%）和伤口感染（1.5%）。总体上，成人组的并发症发生率较高。与儿童组相比，成人组的脑脊液漏、术后神经损伤、伤口愈合不良和其他并发症（包括术中出血和肺栓塞）的发生率显著更高。成人和儿童组在术后感染、假性脑膜膨出、伤口裂开和术后血肿方面无显著差异（表1）。

表1. 成人和小儿脊髓栓系综合征的临床特点

预后

儿童组和成人组的平均随访时间分别为39.4 ± 59.1个月和45.6 ± 68.3个月（数据来自可用于统计的150名儿童和152名成人）。TCS治疗后的总体改善率约为60%，成人组的改善率高于儿童组（66.6% vs. 55.3%，p<0.001）。在所有临床症状中，疼痛的改善最为显著。成人组的疼痛缓解率（包括背痛和腿痛）高于儿童组。此外，成人组在运动缺陷、无力和感觉/感觉运动症状的缓解率高于儿童组。儿童组在步态异常和括约肌功能障碍（包括膀胱和肠功能障碍）的缓解率高于成人组。儿童和成人在其他症状的缓解率方面无显著差异。

终丝的病理研究

终丝由丰富的结缔组织、胶原弹性纤维、室管膜细胞、少量神经纤维、血管和脂肪组织组成。位于硬膜内的部分称为内终丝（FTI），而硬膜外的部分称为外终丝（FTE）。FTI的长度和直径大于FTE，并含有更丰富的胶质细胞、神经纤维和血管组织（表3）。

终丝张力增加是导致TCS的一个关键机制。对TCS患者进行的终丝组织学研究显示，与无TCS的个体相比，组织成分存在显著差异。TCS患者的终丝中致密结缔组织增加，弹性纤维减少，这可能导致结构张力升高。通过电子显微镜对终丝进行超微结构观察发现，TCS患者的终丝中有大量纤维束，稀疏的弹性纤维，以及厚化、扭曲、融合和排列紊乱的异常胶原纤维。尽管一些TCS患者的切除终丝在手术中看起来正常，但病理检查确认存在致密结缔组织和减少的弹性纤维，这与TCS的特征一致。同样，隐匿性脊髓栓系综合征患者的终丝组织也表现出这些组织病理学特征（表3）。

其他临床相关的病理研究发现，在无术前脊髓空洞症的患者中，终丝中有更多的胶质细胞，在有症状的患者中，终丝中周围神经分支的比例更大，这表明终丝中的周围神经可能与临床症状的发生有关。然而，其他研究表明，终丝中的周围神经非常常见，这些神经纤维可能并不具有功能。

成人脊髓栓系病例

结论

TCS是一种复杂的临床综合征，具有多种病因和表现。成人和儿童在初期表现和常见症状上存在特定差异。对于TCS的治疗，手术松解栓系是主要方法。一般来说，对于单纯性TCS患者，初次手术的预后较好，而复杂或复发病例则预后较差。异常的终丝导致脊髓张力增加是直接导致TCS的原因，病理研究已经确认，在TCS患者的终丝中致密结缔组织增加、弹性纤维减少。然而，病理研究尚未揭示成人和儿童在发病时间和症状表现上的差异原因。

论文链接：

https://doi.org/10.3171/2024.3.FOCUS23899

共同第一作者

何昆，北京大学医学部中日友好医院2022级外科学（神经外科）学术型博士研究生。主要从事颅脑和脊髓损伤、脊髓栓系的基础和临床研究。第一作者发表SCI论文2篇，参与翻译英文论著2部。

共同第一作者

王凯，首都医科大学宣武医院神经外科，神经脊柱中心，副主任医师，医学博士。

毕业于北京协和医学院，在邱贵兴院士指导下获得骨科学博士学位。

对老年退变性脊柱疾病、颈肩腰腿痛及脊柱侧弯的微创治疗有深厚的造诣。AO Spine青年讲师，SICOT中国部青年委员，中国研究型医院脊柱脊髓委员会青年委员。

擅长：脊柱脊髓疾病的微侵袭治疗，包括应用显微神经外科技术微侵袭治疗颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、脊柱侧弯畸形、脊柱脊髓肿瘤、小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位、脊髓空洞、脊髓拴系等。

【出诊时间】周四上午

通讯作者

吴浩，首都医科大学宣武医院，神经脊柱中心，主任医师，神经外科门诊、急诊主任，医学博士。

硕士生导师，毕业于吉林大学医学院(白求恩医科大学)，在凌锋教授指导下获得首都医科大学神经外科博士学位。学术任职：中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓学组委员;中国研究型医院学会脊柱脊髓专业委员会副主委兼秘书⻓；AO/ASIF国际内固定研究学会讲师;中国⽼年保健医学研究会⽼年骨与关节病分会第⼆届委员会委员。

擅长脊柱退行性病变(颈椎、胸椎、腰椎疾病)；颅颈交接区畸形(寰枢椎脱位、颅底凹陷等);脊柱畸形(尤其是合并髓内肿瘤及脊髓畸形的先天性侧弯、老年人退变性脊柱侧弯)；椎管内肿瘤、髓内肿瘤、椎体肿瘤、椎体转移瘤;椎体骨折；脊髓拴系，脊髓空洞、小脑扁桃体下疝等脊柱脊髓疾病的治疗，完成脊柱手术万余台。

2001年至今以第一或通讯作者发表研究论文20余篇，其中SCI3篇。出版的学术专著有《脊柱显微外科系列教程》(1-6册)及《脊柱内固定图谱》担任副主编。出版科普专著《漫话脊柱》担任主编。

【出诊时间】周一全天